Neoplasias mieloproliferativas: Aspecto básicos para el médico de familia
El tratamiento de la LMC ha evolucionado notablemente. Históricamente la enfermedad presentaba una supervivencia de 2-3 años sin tratamiento, pasando a conseguirse, en tiempos relativamente recientes, una supervivencia de 4 años con busulfán e hidroxiurea, y de 6 años con tratamiento con interferón alfa y trasplante alogénico de células hematopoyéticas. En la actualidad, el tratamiento con los inhibidores de tirosincinasa (ITK), en especial el imatinib -ITK de primera generación-, han causado una verdadera revolución en el pronóstico de la LMC, con una tasa global de supervivencia a los 8 años del 85%, existiendo evidencias que sugiere que algunos pacientes pueden curarse. La aparición de nuevos agentes, como: dasatinib, nilotinib o bosutinib hacen más interesante el campo de tratamiento de la LMC, porque son más potentes y eficaces. El trasplante no ha desaparecido como opción terapéutica, pero se utiliza en forma más selecta y con métodos no mieloablativos.
- Ácido acetilsalicílico, 100 mg/24 h: indicado en todos los casos.
- Flebotomía: indicada en todos los pacientes con hematocrito superior al 54% -o inferior en presencia de otros factores de riesgo trombótico-, hasta obtener valores por debajo del 45% y para mantenerlo entre 42-45%.
- Agentes mielosupresores: Indicados por intolerancia a las flebotomías, por la presencia de mieloproliferación -manifestada por esplenomegalia refractaria o un recuento leucocitario o plaquetario elevado-, o por la existencia de un alto riesgo trombótico. La hidroxiurea es actualmente el agente mielosupresor de elección, proporcionando un control adecuado de las enfermedades en la mayoría de los pacientes. Sin embargo, persiste la controversia sobre si aumenta el riesgo de transformación leucémica a largo plazo -10-15 años-. El interferón alfa no es un fármaco de primera elección pero puede ser útil en pacientes que han recaído con hidroxiurea, mujeres embarazadas, y en personas menores de 50 años. El busulfán y el fosforo 32 pueden estar especialmente indicados en pacientes mayores de 70 años. La anagrelida puede estar indicada para el tratamiento de la trombocitosis en pacientes refractarios a la hidroxiurea.
- Incremento sostenido de plaquetas igual o mayor de 450 X 109/l.
- Incremento en el número de megacariocitos maduros en la biopsia de MO, sin alteraciones de serie roja o granulocítica.
- Ausencia de criterios diagnósticos para PV, MFP o LCM, síndrome mielodisplásico (SMD) u otras NMP.
- Presencia de JAK2V617F –positivo en el 60% de los casos- ó MPL W515K/L.
Leucemia Crónica Neutrofílica
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Leucemia Crónica Eosinofílica
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Mastocitosis
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Neoplasia Mieloproliferativa no clasificable
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Es una NMP muy poco frecuente caracterizada neutrofilia mantenida en SP, proliferación
granulocítica a expensas
de neutrófilos en MO y hepatoesplenomegalia.
En un tercio
de los pacientes se detectan alteraciones
citogenéticas como 20q-, 21+, 11q-, 12p-. Por definición el cromosoma Ph
esta ausente.
Se dispone de escasas evidencias sobre la prevalencia de la mutacion
de JAK2.
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Es una NMP con proliferación clonal de precursores
eosinofílicos que ocasiona eosinofilia, en SP y MO, con infiltración de tejidos y órganos, que son dañados por citocinas originadas en los eosinófilos.
evidencia de leucemia aguda mieloblástica
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Es una proliferación clonal y neoplásica de mastocitos que se acumulan en uno o más tejidos, órganos, aparatos, o sistemas. Sus distintas variantes y las alteraciones clínicas asociadas, dependen del órgano infiltrado. Hay
tres variedades: 1) Mastositosis cutánea, con infiltración confinada a la piel y de curso benigno; 2) Mastocitosis sistémica, con infiltración a piel, médula ósea y otros órganos con evolución de indolente a agresiva y que incluye
la leucemia mastocítica; 3) Mastocitosis sistémica
asociada a una alteración clonal en alguna línea celular hematológica distinta.
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Esta designación es aplicable a casos con datos clínicos
y hematológicos bien definidos, como propios de NMP, pero que no reúna el criterio diagnóstico de ninguno de de ellos
ó que cumplan el de más de uno. La existencia de Ph+,
BCR-ABL1, PDGFRA, PDGB ó FGR1 excluye el diagnóstico
de NMPNC.
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Gracias :)
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