Liquen plano

El liquen plano (LP) es una enfermedad inflamatoria crónica de etiología desconocida que afecta la piel, mucosas y anejos (uñas y pelo). Se caracteriza por la aparición de pápulas pruriginosas, poligonales y eritematovioláceas. Puede presentarse de forma autolimitada o evolucionar de manera crónica con recidivas periódicas.

Epidemiología

• Prevalencia: Entre el 0,2% y el 5%, aunque podría ser mayor debido a casos asintomáticos no diagnosticados.

• Edad: Afecta principalmente a adultos entre 30 y 60 años. La variante oral es más común en personas de 50 a 75 años.

• Sexo: Más frecuente en varones, salvo el LP oral, que predomina en mujeres.

• Infancia: Representa menos del 5% de los casos, con mayor incidencia en niños mayores de 7 años.

Etiopatogenia

El LP está mediado por mecanismos inmunológicos, con activación de linfocitos T citotóxicos CD8+ y  CD4+ helper, lo que induce la apoptosis de los queratinocitos. Factores asociados incluyen:

• Genética: Predisposición familiar y asociación con alelos HLA.

• Factores psicológicos: Estrés, ansiedad y depresión.

• Infecciones: Relación con el virus de la hepatitis C, herpes humano tipo 7 (HHV-7) y en menor medida, HHV-6 y virus del papiloma humano (VPH).

• Fármacos y sustancias: Reacciones liquenoides inducidas por AINEs, antihipertensivos, estatinas, antiepilépticos y materiales dentales.

Histología e inmunofluorescencia

Histológicamente el liquen plano se caracteriza por una pápula en la cual existe una hiperplasia epidérmica en dientes de sierra con hiperqueratosis ortoqueratósica e hipergranulosis, con una vacuolización marcada de la capa basal, y un infiltrado inflamatorio en banda en la unión dermoepidermica que como ya hemos comentado está compuesto principalmente de linfocitos T. En la unión dermoepidérmica es posible observar la formación de hendiduras conocidas como espacios de Max-Joseph, así mismo se observan numerosos cuerpos eosinofilos que se conocen como cuerpos eosinofilicos de Civatte. La inmunofluorescencia del liquen plano  se caracteriza por la existencia de depósitos globulares de IgM y menos frecuentemente otras inmunoglobulinas en la unión dermo-epidérmica.

Manifestaciones clínicas

La lesión clínica elemental es una pápula poligonal, brillante, con una depresión central cubierta de una escama blanquecina que deja entrever unas líneas blanquecinas que se conocen como estrías de Wickham. Las lesiones se distribuyen de forma simétrica afectando especialmente en las muñecas, tobillos, región lumbar, cara lateral de cuello y área genital. La mayor parte de los pacientes refieren un inicio brusco de su enfermedad, que se desarrolla en un período corto de unas semanas. El prurito suele ser muy intenso. El liquen plano, al igual que la psoriasis, desarrolla el fenómeno de Koebner, siendo frecuente el desarrollo de nuevas lesiones en áreas de rascado o traumatismo. Las lesiones de liquen plano curan espontáneamente o con tratamiento dejando una hiperpigmentación residual que es más intensa en fototipos de piel IV, V y VI. Las formas clínicas de presentación se resumen en la tabla I.

Variantes Cutáneas

• LP papuloso: Forma clásica con pápulas que pueden fusionarse en placas.

• LP hipertrófico: Lesiones engrosadas, pruriginosas y queratósicas, frecuentes en las piernas.

• LP anular: Pápulas con atrofia central, predominantes en genitales y zonas intertriginosas.

• LP pigmentoso: Maculopapulas hiperpigmentadas en regiones expuestas al sol.

• LP bulloso: Aparición de vesículas y ampollas sobre LP preexistente.

• LP palmoplantar: Lesiones eritematoescamosas dolorosas en manos y pies.

Variantes Mucosas

• LP oral: Afecta hasta el 1% de la población, con estrías blanquecinas (estrías de Wickham), placas, úlceras o erosiones.

• LP genital: Lesiones similares a la forma oral, predominantes en glande y vulva.

• LP esofágico: Puede causar disfagia, estenosis y tiene riesgo de malignización.

Afectación de Anejos

• LP ungueal: Surcos longitudinales, pterigium dorsal y distrofia ungueal.

• LP pilaris: Inflamación de los folículos pilosos con alopecia cicatricial.

Claves para el diagnóstico

El diagnostico del liquen plano es muy característico, observar la regla de las 5 P: (Pápulas, Placas, Poligonales, Pruriginosas, Pigmentadas), presentando también  características histológicas e inmuno patológicas diferenciadas.

• Clínico: Basado en la morfología de las lesiones y su distribución.

• Dermatoscopía: Identificación de estrías de Wickham.

• Biopsia: Confirma el diagnóstico mediante hallazgos histológicos característicos (infiltrado linfocitario en banda, degeneración vacuolar de la capa basal y cuerpos de Civatte).

• Serología de hepatitis C: En pacientes con lesiones extensas o atípicas.

Diagnóstico Diferencial

Incluye psoriasis, lupus eritematoso, liquen simple crónico, reacciones liquenoides por fármacos y candidiasis oral.

Tratamiento

El abordaje depende de la severidad y localización de las lesiones:

Tratamiento Tópico

• Corticoides de alta potencia: Primera línea en LP cutáneo localizado y mucoso. En piel, los más usados son propionato de clobetasol al 0,05% (crema, pomada), dipropionato de betametasona al 0,1% (crema), acetónido de triamcinolona (ungüento) al 0,1% y acetónido de fluocinolona al 0,2% (crema). Generalmente se aplican dos veces al día, y se pueden pautar de forma oclusiva en lesiones hiperqueratósicas. En el liquen de mucosas y en el LP pilaris, corticoides de mediana/alta potencia (como acetónido de triamcinolona al 0,1%) se usan en el LP oral (formulados para enjuague o sobre una base adhesiva, 2 a 4 veces al día, de 2 semanas a 6 meses), y en el LP genital.

• Inhibidores de calcineurina (tacrolimus, pimecrolimus): Alternativa en LP oral y genital. Se usan tacrolimus (pomada al 0,1%) y pimecrolimus (crema al 1%).

• Retinoides tópicos: (tretinoína, isotretinoina). Eficaces en LP oral, aunque irritantes.

Tratamiento Sistémico

• Corticoides orales: Fármacos de primera línea en formas diseminadas muy sintomáticas de LP cutáneo, en LP anogenital severo, oral erosivo extenso, esofágico, síndrome vaginovulvogingival, LP pilaris extenso sintomático y en LP ungueal si hay afectación de más de 3 uñas. Fármacos de segunda línea en LP resistente a tratamiento tópico y en casos de LP recidivantes y crónicos. De elección, prednisona en dosis de 0,5-1 mg/kg durante 3-6 semanas, descendiendo luego progresivamente hasta suspender en 4-6 semanas.

• Retinoides sistémicos (acitretina): Para formas hiperqueratósicas y resistentes.

• Fototerapia (UVB, PUVA): Alternativa en casos generalizados.

• Inmunosupresores (ciclosporina, metotrexato, micofenolato mofetil): En LP severo y resistente.

• Fármacos biológicos (adalimumab, infliximab, secukinumab): Opciones en casos refractarios.

Pronóstico y Seguimiento

• Evolución: Puede durar meses o años, con remisiones espontáneas y recurrencias.

• Complicaciones: Alopecia cicatricial, estenosis esofágica y malignización en lesiones mucosas crónicas.

• Vigilancia: Revisión periódica en pacientes con LP oral y genital por el riesgo de carcinoma escamoso.

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