Colangiopatías: diagnóstico, tratamiento y claves clínicas en atención primaria

Las colangiopatías constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades hepáticas que comparten como denominador común el compromiso del árbol biliar, tanto intrahepático como extrahepático. Aunque se trata de patologías relativamente infrecuentes en atención primaria, su diagnóstico precoz resulta muy importante para evitar complicaciones graves, como la cirrosis biliar o la hipertensión portal.

En los últimos años, el conocimiento sobre estas entidades ha experimentado un notable avance, lo que ha permitido una mejor definición clínica, inmunológica y radiológica de sus diferentes formas. Entre las colangiopatías más representativas se encuentran la colangitis biliar primaria (CBP), la colangitis esclerosante primaria (CEP) y la colangitis asociada a IgG4, todas con características distintivas pero también con importantes solapamientos clínicos.

Patología inflamatoria y autoinmune de la vía biliar

En la atención primaria, el médico de familia desempeña un papel fundamental en la identificación de signos y síntomas sugestivos, en la solicitud de pruebas iniciales apropiadas y en la correcta derivación al al especialista en digestivo. Dada la inespecificidad de la sintomatología en fases tempranas, el reconocimiento de patrones bioquímicos y la interpretación de marcadores inmunológicos cobran especial relevancia.

A través de este articulo se pretende:

• Resumir las principales colangiopatías desde una perspectiva práctica para el médico de atención primaria.
• Proporcionar herramientas diagnósticas útiles para su sospecha y abordaje inicial.
• Delimitar criterios de derivación oportuna al especialista.
• Facilitar el seguimiento y manejo compartido del paciente en el entorno comunitario.

CLASIFICACIÓN DE LAS COLANGIOPATIAS  

Las colangiopatías comprenden un amplio espectro de enfermedades hepáticas que afectan a los conductos biliares, y se clasifican según su etiología, localización del daño y características clínicas. A continuación se describen las más relevantes en la práctica clínica:

Colangitis biliar primaria (CBP)

Es una enfermedad autoinmune crónica, clasicamente conocida como cirrosis biliar primaria, que afecta los conductos biliares intrahepáticos pequeños. Se caracteriza por la presencia de anticuerpos antimitocondriales (AMA) y una elevación persistente de la fosfatasa alcalina. Es más frecuente en mujeres de mediana edad y su curso puede ser asintomático durante años.

Claves clínicas

• Prurito progresivo y fatiga como síntomas iniciales.
• Elevación de fosfatasa alcalina y GGT.
• AMA positivos en el 90-95% de los casos.

Colangitis esclerosante primaria (CEP)

Enfermedad inflamatoria crónica de etiología no claramente conocida, caracterizada por inflamación y fibrosis progresiva de los conductos biliares intra y extrahepáticos. Se asocia con frecuencia a enfermedades inflamatorias intestinales, especialmente colitis ulcerosa.

Claves clínicas

• Elevación persistente de enzimas colestásicas.
• Asociacion de enfermedad inflamatoria intestina (EII), especialmente colitis ulcerosa.
• Imágenes con estenosis y dilataciones alternantes (“collar de cuentas”) en la colangio resonancia magnetica.

Colangitis asociada a IgG4

Forma parte de la enfermedad relacionada con IgG4, caracterizada por infiltración linfoplasmocitaria rica en IgG4. Puede simular una colangitis esclerosante o incluso un colangiocarcinoma. Responde bien al tratamiento con corticoides.

Claves clínicas

• Afectación multiorgánica (páncreas, glándulas salivales).
• Elevación sérica de IgG4.
• Mejora clínica y bioquímica con esteroides.

Colangitis secundaria

Incluye aquellas colangiopatías causadas por obstrucciones mecánicas (litiasis, tumores), infecciones (bacterianas, parasitarias) o tóxicas (fármacos, agentes químicos). Son más frecuentes y deben diferenciarse de las formas primarias.

Claves clínicas

• Inicio agudo con fiebre, dolor abdominal e ictericia (tríada de Charcot).
• Antecedente de colelitiasis o instrumentación biliar.
• Hallazgos ecográficos sugestivos de obstrucción biliar.

MANIFESTACIONES CLINICAS  

Las colangiopatías suelen cursar con síntomas insidiosos y poco específicos en fases iniciales, lo que dificulta su reconocimiento en atención primaria. No obstante, existen ciertas manifestaciones clínicas que deben hacer sospechar su presencia

Síntomas comunes

• Prurito: uno de los síntomas iniciales más frecuentes, suele preceder a la ictericia.
• Fatiga crónica: especialmente en la CBP, de aparición progresiva y debilitante.
• Ictericia: en fases más avanzadas, por colestasis significativa.
• Dolor en hipocondrio derecho: leve o intermitente, más común en colangitis agudas secundarias.

Signos físicos

• Hepatomegalia: puede detectarse en fases intermedias.
• Xantelasmas y xantomas: en casos con hipercolesterolemia secundaria.
• Arañas vasculares y eritema palmar: en fases avanzadas de disfunción hepática.

Signos de alarma

• Fiebre, escalofríos y dolor abdominal: indican posible colangitis aguda (tríada de Charcot).
• Ascitis, encefalopatía hepática, várices esofágicas: signos de progresión hacia cirrosis hepática.

Reconocer estos síntomas y signos en consulta puede ser clave para una derivación oportuna al especialista y el inicio precoz del tratamiento. En la Tabla I se resumen las principales colangiopatías con sus características clinica.

Tabla I.- Principales colangiopatías y características clínicas

Colangiopatía	Etiología / Asociación	Clínica común	Hallazgos bioquímicos	Marcadores clave	Comentarios
Colangitis biliar primaria (CBP)	Autoinmune, frecuente en mujeres	Prurito, fatiga, xantelasmas	↑FA, ↑GGT	AMA positivos	Curso lento, puede progresar a cirrosis; buena respuesta a ácido ursodesoxicólico
Colangitis esclerosante primaria (CEP)	Asociada a colitis ulcerosa	Fatiga, ictericia, prurito	↑FA, ↑GGT, bilirrubina variable	No hay marcador específico	Colangiorresonancia con patrón en "collar de cuentas"; riesgo de colangiocarcinoma
Colangitis asociada a IgG4	Enfermedad por IgG4, hombres > 60 años	Ictericia, masa pancreática, fiebre	↑FA, ↑GGT	IgG4 sérica elevada	Afectación multiorgánica; buena respuesta a corticoides
Colangitis secundaria	Litiasis, neoplasias, infecciones	Dolor dolor en el cuadrante superior derecho del abdomen, fiebre, ictericia	↑FA, ↑GGT, ↑bilirrubina directa	Según causa (eco, TAC, cultivo)	Tríada de Charcot en colangitis aguda; requiere tratamiento etiológico

ENFOQUE DIAGNÓSTICO EN ATENCIÓN PRIMARIA   

El papel del médico de familia es fundamental para sospechar una colangiopatía a partir de síntomas inespecíficos y alteraciones bioquímicas compatibles con colestasis. Un abordaje ordenado permite orientar el diagnóstico y tomar decisiones apropiadas sobre la derivación.

Historia clínica

• Síntomas: duración y evolución del prurito, fatiga, ictericia.
• Antecedentes personales: enfermedades autoinmunes, colitis ulcerosa, intervenciones quirúrgicas o instrumentación biliar.
• Fármacos: uso prolongado de medicamentos hepatotóxicos o inductores de colestasis.

Exploración física

• Búsqueda de signos de hepatopatía crónica o complicaciones: ictericia, ascitis, esplenomegalia.

Analítica inicial

• Perfil hepático completo: elevación de fosfatasa alcalina (FA), GGT, bilirrubina directa.
• Marcadores autoinmunes:
• AMA (anticuerpos antimitocondriales): orientan a CBP.
• ANA y anti-LKM: pueden apoyar el diagnóstico diferencial, siendo mas especificos de las hepatitis autoinmunes. 
• IgG4 aumentada: sospecha colangitis asociada a IgG4.

Pruebas de imagen

• Ecografía abdominal: útil para descartar causas obstructivas (litiasis, masas).
• Colangio resonancia magnetica: se solicita desde atención especializada si se sospecha CEP.

Criterios de derivación

• Colestasis persistente sin causa clara.
• AMA positivos o elevación de IgG4 (en caso de poderse solicitar en atención primaria).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL   

El diagnóstico de colangiopatías implica distinguirlas de otras causas de disfunción hepática y colestasis. A continuación y en la Tabla II se resumen los principales diagnósticos diferenciales a considerar en atención primaria:

Hepatitis autoinmune

• Afecta con más frecuencia a mujeres jóvenes.
• Elevación de transaminasas más marcada que de FA.
• Presencia de autoanticuerpos como ANA o anti-LKM.
• Responde a inmunosupresores (corticoides, azatioprina).

Colestasis inducida por fármacos

• Algunos antibióticos (amoxicilina-clavulánico), anticonceptivos orales y estatinas pueden inducir colestasis.
• La historia farmacológica reciente es clave.
• Normalmente reversible al suspender el medicamento.

Obstrucción biliar por litiasis o tumores

• Presentación aguda con dolor cólico, ictericia, fiebre (colangitis aguda).
• Sospechar si hay antecedentes de colelitiasis o neoplasias.
• Ecografía abdominal es la prueba inicial de elección.

Enfermedades hepáticas metabólicas

• Incluyen hemocromatosis, enfermedad de Wilson, déficit de alfa-1 antitripsina.
• Considerar en pacientes jóvenes o con historia familiar de hepatopatía.

Esteatohepatitis no alcohólica (EHNA)

• Frecuente en pacientes con síndrome metabólico.
• Elevación leve de enzimas hepáticas, especialmente transaminasas.
• Generalmente sin colestasis significativa.

Tabla II.- Diagnóstico diferencial de las colangiopatías

Diagnóstico	Clínica típica	Bioquímica hepática	Marcadores / Pruebas clave	Comentarios relevantes
Hepatitis autoinmune	Fatiga, ictericia, mujeres jóvenes	↑Transaminasas > ↑FA	ANA, anti-LKM, IgG elevada	Buena respuesta a corticoides; puede coexistir con CBP
Colestasis por fármacos	Inicio reciente tras medicación nueva	↑FA y GGT, a veces bilirrubina	Historia farmacológica	Reversible al suspender el fármaco; frecuente en mayores
Obstrucción biliar (litiasis, tumor)	Ictericia, dolor cólico, fiebre	↑FA, GGT, bilirrubina directa	Ecografía abdominal	Tríada de Charcot en colangitis aguda; requiere desobstrucción
Esteatohepatitis no alcohólica (EHNA)	Asintomática o molestias leves	↑Transaminasas leves, FA normal	Ecografía con hígado graso	Asociada a síndrome metabólico; evolución lenta
Hemocromatosis / Wilson / Deficit A1AT	Cansancio, síntomas sistémicos	Variable según estadio	Ferritina, ceruloplasmina, A1AT	Sospechar en jóvenes o antecedentes familiares

MANEJO INICIAL Y SEGUIMIENTO EN ATENCIÓN PRIMARIA   

Aunque el tratamiento específico de las colangiopatías suele corresponder al especialista en digestivo, el médico de familia juega un papel clave en el manejo inicial, seguimiento clínico y apoyo al paciente.

Educación al paciente

• Explicar de forma clara la naturaleza crónica de la enfermedad.
• Fomentar el cumplimiento terapéutico y los controles periódicos.
• Promover hábitos de vida saludables: dieta equilibrada, ejercicio físico moderado, evitar alcohol.

Tratamiento sintomático

• Prurito: colestiramina es el tratamiento de primera línea:
• Mecanismo: secuestra ácidos biliares en el intestino, reduciendo su recirculación.
• Dosis inicial: 4 g al día, en una toma, pudiendo aumentarse hasta 16 g diarios en varias dosis.
• Instrucciones clave: Administrar al menos 4 horas antes o después de otros medicamentos, ya que puede interferir con su absorción.
• Puede provocar efectos adversos gastrointestinales (distensión, estreñimiento). 
• Si no haya respuesta puede emplearse rifampicina, antihistamínicos o naltrexona.
• Fatiga: no existe tratamiento específico, pero es útil descartar anemia, hipotiroidismo o depresión.
• Suplementos vitamínicos: en fases avanzadas puede requerirse suplementación de vitaminas liposolubles (A, D, E, K).

Tratamiento etiológico

En la tabla III se resume el tratamiento etiológico de las colangiopatías 

Tabla III: Tratamiento etiológico de las colangiopatías

Colangiopatía	Tratamiento principal	Observaciones clínicas
Colangitis biliar primaria (CBP)	Ácido ursodesoxicólico (UDCA) 13–15 mg/kg/día	Mejora bioquímica y pronóstico; si no hay respuesta, valorar ácido obeticólico (OCA)
Colangitis esclerosante primaria (CEP)	No hay tratamiento curativo; manejo sintomático y de complicaciones	Control de estenosis, colangitis, y vigilancia para colangiocarcinoma
Colangitis asociada a IgG4	Corticoides (prednisona) como primera línea	Buena respuesta; si refractaria, considerar inmunosupresores
Colangitis secundaria	Según etiología: litiasis (CPRE), infecciones (ATB), tumores (cirugía o paliativos)	Tratamiento dirigido a la causa subyacente

Monitorización clínica y analítica

• Seguimiento periódico con perfil hepático.
• Evaluar síntomas y efectos adversos del tratamiento prescrito por el especialista.
• Vigilar signos de progresión hacia cirrosis o complicaciones.

Coordinación con otros niveles de atención

• Seguir las recomendaciones del hepatólogo.
• Facilitar la adherencia a controles por imagen o analítica especializada.
• Atender comorbilidades frecuentes (hipotiroidismo, enfermedades autoinmunes asociadas).

CONCLUSIONES   

Las colangiopatías representan un desafío diagnóstico en atención primaria debido a su baja prevalencia y a la inespecificidad de sus manifestaciones iniciales. Sin embargo, una correcta interpretación de la clínica y de la bioquímica permite al médico de familia sospechar estas patologías y actuar precozmente, evitando complicaciones potencialmente graves.

Puntos clave:

• Reconocer síntomas sutiles como el prurito y la fatiga persistente.
• Identificar patrones colestásicos en el perfil hepático.
• Solicitar marcadores autoinmunes básicos y realizar una adecuada historia clínica.
• Derivar con criterio al especialista cuando se sospeche una colangiopatía primaria o ante colestasis de origen no aclarado.

El seguimiento compartido entre el médico de familia y el especialista en digestivo es esencial para garantizar una atención integral, mejorar la calidad de vida del paciente y minimizar la progresión de la enfermedad hepática.

Las herramientas clínicas actuales permiten al médico de familia desempeñar un rol activo no solo en la detección, sino también en el acompañamiento a largo plazo del paciente con colangiopatía.

BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA    

1. Pons JA, et al. Colangitis biliar primaria en España: resultados de un estudio Delphi sobre su epidemiología, diagnóstico, seguimiento y tratamiento. Rev Esp Enferm Dig. 2018;110(10):641–649.
2. Parés A, Caballería L, Rodés J. Colangitis esclerosante primaria: diagnóstico, pronóstico y tratamiento. Gastroenterol Hepatol. 2010;33(6):400–409.
3. González-Pinto I, et al. Colangitis crónicas: diagnóstico diferencial y papel de la resonancia magnética. Radiología. 2020;62(6):469–480.
4. Lindor KD, Bowlus CL, Boyer J, Levy C, Mayo M. Primary biliary cholangitis: 2018 practice guidance from the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology. 2019;69(1):394–419.
5. Chapman MH, Thorburn D, Hirschfield GM, Webster GG, Rushbrook SM, Alexander GJ, et al. British Society of Gastroenterology and UK-PSC guidelines for the diagnosis and management of primary sclerosing cholangitis. Gut. 2019;68(8):1356–1378.
6. Hirschfield GM, Dyson JK, Alexander GJ, Chapman MH, Collier J, Hübscher SG, et al. The British Society of Gastroenterology/UK-PBC guidelines for the diagnosis and management of primary biliary cholangitis. Gut. 2018;67(9):1568–1594.
7. European Association for the Study of the Liver (EASL). EASL Clinical Practice Guidelines on sclerosing cholangitis. J Hepatol. 2022;77(3):761–806.
8. National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK). Diagnosis of Primary Biliary Cholangitis (Primary Biliary Cirrhosis). [Internet]. Bethesda: NIDDK; 2021 [citado 2025 Jun 3]. Disponible en: https://www.niddk.nih.gov/health-information/liver-disease/primary-biliary-cholangitis/diagnosisniddk.nih.gov
9. British Liver Trust. Diagnosing primary biliary cholangitis. [Internet]. London: British Liver Trust; [citado 2025 Jun 3]. Disponible en: https://britishlivertrust.org.uk/information-and-support/liver-conditions/primary-biliary-cholangitis/diagnosis/britishlivertrust.org.uk+1britishlivertrust.org.uk+1
10. Mayo Clinic. Primary biliary cholangitis - Diagnosis and treatment. [Internet]. Rochester: Mayo Clinic; [citado 2025 Jun 3]. Disponible en: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/primary-biliary-cholangitis/diagnosis-treatment/drc-20376880