Poliglobulia en Atención Primaria: Claves diagnósticas y terapéuticas 2025

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La poliglobulia es un trastorno relativamente poco frecuente pero clínicamente significativa que implica un incremento de la masa eritrocitaria total. En la práctica clínica, suele detectarse mediante hallazgos en el hemograma en pacientes asintomáticos o con síntomas inespecíficos como cefalea, mareos o prurito. La detección precoz es crucial para prevenir complicaciones como fenómenos trombóticos, que son comunes cuando los niveles de hematocrito se mantienen elevados.

La atención primaria juega un papel clave en el diagnóstico inicial de esta entidad. La identificación de posibles causas secundarias y el reconocimiento de signos que orienten hacia un trastorno hematológico primaria permiten una derivación oportuna a hematología, evitando retrasos diagnósticos.

Este artículo ofrece una guía clínica adaptada a médicos de familia, enfatizando el razonamiento clínico, las pruebas accesibles en el primer nivel de atención y la toma de decisiones compartida con el segundo nivel. Se revisan las causas más frecuentes, la fisiopatología y el abordaje diagnóstico-terapéutico, incorporando casos clínicos reales que ilustran el manejo cotidiano.

Definición de poliglobulia

Se considera poliglobulia cuando se observan valores de hemoglobina superiores a 16.5 g/dL en hombres o 16.0 g/dL en mujeres, o hematocrito por encima de 49% en hombres y 48% en mujeres. Esta situación puede deberse a un aumento absoluto de la masa eritrocitaria (poliglobulia verdadera) o a una reducción del volumen plasmático (poliglobulia relativa).

Clasificación:

  • Poliglobulia absoluta: aumento real de la masa eritrocitaria. Se subdivide en:
    • Primaria: policitemia vera, trastorno clonal mieloproliferativo con mutación JAK2 en la mayoría de los casos.
    • Secundaria: debido a un estímulo externo que incrementa la eritropoyetina (EPO), como hipoxia, tumores, fármacos.
  • Poliglobulia relativa: por disminución del volumen plasmático sin aumento real de eritrocitos. Ej. deshidratación, síndrome de Gaisböck.

Relevancia en atención primaria

El médico de familia puede ser el primero en detectar esta alteración en un control de rutina. La identificación correcta de una poliglobulia y su clasificación permite decidir entre observación, tratamiento de una causa reversible o derivación a otros especialistas. Asimismo, su relación con factores modificables como tabaquismo, apnea del sueño o EPOC refuerza el papel de la AP en el abordaje integral.

Fisiopatología y etiología

La producción de eritrocitos está regulada por la EPO, una hormona secretada por el riñón en respuesta a la hipoxia o en determinadas condiciones subyacentes como tumores. En condiciones normales, este mecanismo mantiene un equilibrio entre la producción y destrucción de eritrocitos. En la poliglobulia primaria, este equilibrio se rompe por un trastorno clonal que produce un numero excesivo y fuer de control de eritrocitos. En la poliglobulia secundaria, el estímulo a la EPO está fuera del control hematopoyético.

Poliglobulia primaria

  • Policitemia vera (PV): neoplasia mieloproliferativa con mutación JAK2V617F (>95%). Niveles bajos de EPO. Riesgo elevado de trombosis.

Poliglobulia secundaria

  • Hipoxia crónica: EPOC, apnea del sueño, cardiopatías congénitas, permanencia en grandes alturas.
  • Tumores: carcinoma renal, hepatocelular, hemangioblastoma.
  • Uso de anabolizantes, testosterona, eritropoyetina exógena.

Poliglobulia relativa

  • Deshidratación, uso de diuréticos, síndrome de Gaisböck (asociado a estrés, HTA y obesidad).

Presentación clínica y diagnóstico diferencial

Signos y síntomas

  • Cefalea, mareos, visión borrosa.
  • Prurito (muy característico post ducha), eritromelalgia.
  • Hipertensión arterial.
  • Trombosis venosa o arterial.
  • Esplenomegalia (más común en PV).

Sospecha clínica en atención primaria 

Cualquier paciente con Hb o Hto persistentemente elevados debe ser evaluado. Se debe investigar factores de riesgo (fumador, EPOC, obesidad, apnea del sueño, consumo de andrógenos, diuréticos) y síntomas relacionados con hiperviscosidad sanguínea.

Diagnóstico diferencial

  • Eritrocitosis secundaria por hipoxia.
  • Pseudopoliglobulia (hemoconcentración).
  • Policitemia vera.

Enfoque diagnóstico en atención primaria

Historia clínica dirigida

Una historia clínica detallada debe incluir:

  • Síntomas actuales y duración.
  • Antecedentes de enfermedades respiratorias, cardiovasculares, renales o hepáticas.
  • Tabaquismo, uso de anabolizantes, diuréticos o exposición a hipoxia crónica.
  • Medicación habitual.
  • Historia familiar de neoplasias hematológicas o síndromes trombóticos.

Pruebas complementarias accesibles en AP

  • Hemograma completo: para confirmar elevación persistente de Hb y Hto.
  • Gasometría arterial o pulsioximetría: para valorar oxigenación y detectar hipoxia.
  • Radiografía de tórax: en búsqueda de patología pulmonar subyacente.
  • Espirometría: especialmente en pacientes con antecedentes respiratorios o fumadores.
  • Bioquímica y función renal: para descartar causas renales o alteraciones metabólicas.
  • Ecografía abdominal: valorar tamaño esplénico y descartar tumores renales.
  • Niveles de eritropoyetina (EPO): pueden orientar hacia causa primaria (baja) o secundaria (alta).

Indicadores de derivación a especializada

  • Niveles persistentemente elevados de Hb/Hto sin causa clara.
  • EPO baja o indetectable.
  • Esplenomegalia o hallazgos sugestivos de neoplasia mieloproliferativa.
  • Alteraciones hematológicas adicionales: leucocitosis, trombocitosis.
  • Síntomas de hiperviscosidad o eventos trombóticos recientes.

Algoritmo diagnóstico propuesto

  1. Confirmar poliglobulia (Hb/Hto elevados en 2 analíticas).
  2. Valorar hipoxia y causas secundarias frecuentes (EPOC, apnea del sueño, tabaquismo).
  3. Realizar pruebas básicas (pulsioximetria, gasometría, Rx tórax, EPO ).
  4. Si EPO baja, esplenomegalia o signos de neoplasia derivar a hematología.
  5. Si EPO alta y causa identificable tratamiento y seguimiento en AP.

Tratamiento y seguimiento

Medidas generales y manejo de causas secundarias

El tratamiento de la poliglobulia en atención primaria depende de su etiología. La poliglobulia primaria debe derivarse a hematología para estudio En los casos de poliglobulia secundaria, el enfoque debe centrarse en identificar y corregir la causa subyacente:

  • En pacientes con EPOC, optimizar el tratamiento broncodilatador y valorar oxigenoterapia.
  • En apnea del sueño, derivar a estudio con polisomnografía y valorar uso de CPAP.
  • Promover abandono del tabaco, pérdida de peso, control de comorbilidades.
  • En casos de exposición a altitudes elevadas, considerar el traslado a niveles más bajos si es clínicamente relevante.
  • En casos de pseudopoliglobulia (hemoconcentración) corregir la deshidratación, suspender tratamiento con diuréticos, etc.
  • En caso de sospecha de carcinoma renal, hepatocelular, hemangioblastoma derivación para estudio .
  • En caso de utilización de anabolizantes, testosterona, eritropoyetina exógena educación y suspender.

Indicaciones de flebotomía

La flebotomía es una herramienta útil para reducir el hematocrito y mejorar los síntomas de hiperviscosidad:

  • Indicada si hematocrito >55% en poliglobulia sintomática.
  • En PV, objetivo terapéutico es mantener Hto <45%.
  • Se realiza extrayendo 450-500 mL de sangre, con reposición de volumen si es necesario.

Uso de agentes citoreductores

No se utilizan en AP, pero es importante conocerlos:

  • Indicados en PV de alto riesgo trombótico o con recaídas.
  • Hidroxiurea es el agente de elección.
  • Su prescripción y seguimiento es competencia de hematología.

Coordinación con hematología

  • En PV confirmada o sospechada, derivar para diagnóstico molecular (JAK2) y seguimiento especializado.
  • El médico de familia puede participar en el seguimiento compartido: control de síntomas, presión arterial, eventos trombóticos y efectos secundarios de tratamientos.
  • La educación al paciente y su adherencia al tratamiento es responsabilidad compartida.

Casos clínicos breves ilustrativos

Ejemplo 1: Paciente con EPOC

Varón de 68 años, fumador activo, diagnosticado de EPOC estadio GOLD 2. En revisión anual presenta Hb de 18.2 g/dL y Hto de 54%. Saturación basal del 88%. Niega síntomas de hiperviscosidad. Se realiza gasometría que confirma hipoxia. Se intensifica tratamiento broncodilatador y se deriva a neumología para valoración de oxigenoterapia domiciliaria. Se indica seguimiento trimestral en AP.

Ejemplo 2: Poliglobulia idiopática

Mujer de 52 años, sin antecedentes relevantes, consulta por cefaleas persistentes y prurito tras ducharse. En hemograma presenta Hb de 17.2 g/dL y Hto de 51%. No fuma ni vive en altitud. Saturación 97%. Radiografía y gasometría normales. Se solicita EPO (baja) y se detecta esplenomegalia en ecografía. Se deriva a hematología, donde se confirma mutación JAK2V617F. Diagnóstico: policitemia vera. Inicia tratamiento con flebotomías periódicas y aspirina.

Conclusiones 

La poliglobulia es una entidad infrecuente pero clínicamente relevante en atención primaria. Su detección precoz permite prevenir complicaciones graves, principalmente trombóticas. La historia clínica dirigida, el uso racional de pruebas accesibles y un algoritmo de actuación sencillo facilitan su abordaje en atención primaria.

El médico de familia debe reconocer los signos de alarma, identificar causas secundarias y derivar adecuadamente en caso de sospecha de patología hematológica primaria. En los casos secundarios, puede intervenir de manera resolutiva, actuando sobre los factores desencadenantes y realizando seguimiento longitudinal y en otros casos realizar la oportuna derivación a otro especialista.

Puntos clave:

  • Confirmar elevaciones persistentes de Hb y Hto antes de iniciar estudio en al menos 2-3 hemogramas.
  • Explorar causas secundarias frecuentes (hipoxia, fármacos, tabaquismo).
  • Medir EPO si se dispone, o derivar para su estudio.
  • Derivar a hematología si se sospecha PV, hay esplenomegalia, trombocitosis o EPO baja.
  • Usar flebotomía como medida sintomática temporal en AP si es necesario y posible.

Bibliografía recomendada

  1. Tefferi A, Barbui T. Polycythemia vera and essential thrombocythemia: 2023 update on diagnosis, risk-stratification and management. Am J Hematol. 2023;98(2):222-236.
  2. McMullin MF, Mead AJ, Ali S, Cargo C, Chen F, Ewing J, et al. A guideline for the diagnosis and management of polycythaemia vera. Br J Haematol. 2019;184(2):176-191.
  3. Silver RT. How I treat polycythemia vera. Blood. 2021;137(6):671-682.
  4. Spivak JL. Polycythemia vera: myths, mechanisms, and management. Blood. 2020;135(5):385-394.
  5. Mesa RA, Verstovsek S, Cervantes F, Barosi G. Post-polycythemia vera and post-essential thrombocythemia myelofibrosis: the Mayo Clinic and Italian experiences. Am J Hematol. 2021;96(1):97-104.

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