Poliglobulia en Atención Primaria: Claves diagnósticas y terapéuticas en 2026
Artículo actualizado el 18 de septiembre de 2026.
Índice
- Resumen estructurado: qué hacer ante una poliglobulia
- Qué entendemos por poliglobulia
- Qué cifras deben hacer iniciar el estudio
- Poliglobulia relativa, secundaria y policitemia vera
- Historia clínica y exploración dirigidas
- Primer escalón diagnóstico en Atención Primaria
- Hipoxia, tabaco, apnea del sueño y otras causas secundarias
- Cómo interpretar eritropoyetina y JAK2
- Algoritmo práctico de estudio
- Cuándo sospechar policitemia vera
- Tratamiento de las poliglobulias secundarias
- Cuándo derivar y cuándo actuar con urgencia
- Casos clínicos ilustrativos
- Preguntas frecuentes y conclusiones
- Bibliografía recomendada
- Autoevaluación competencial-Poliglobulia en Atención Primaria
1. Resumen estructurado: qué hacer ante una poliglobulia
La poliglobulia suele aparecer como un hallazgo incidental en un hemograma solicitado por otro motivo. El error más frecuente es interpretar automáticamente una hemoglobina superior a 16,5 g/dL en varones o 16,0 g/dL en mujeres, o un hematocrito superior al 49% en varones o al 48% en mujeres. como una policitemia vera. En realidad, la mayoría de los pacientes atendidos en Atención Primaria presentan una elevación relativa o una eritrocitosis secundaria.
La secuencia clínica más útil es sencilla:
- Confirmar que la elevación es persistente y valorar si existe hemoconcentración.
- Revisar el hemograma completo, no solo la hemoglobina: leucocitos, plaquetas, VCM y ferritina pueden aportar pistas importantes.
- Buscar causas secundarias: tabaquismo, apnea obstructiva del sueño, enfermedad pulmonar, hipoxia, testosterona, eritropoyetina exógena, iSGLT2, enfermedad renal y tumores productores de EPO.
- Valorar la oxigenación, recordando que una saturación diurna normal no excluye apnea del sueño ni exposición a monóxido de carbono.
- Utilizar la eritropoyetina sérica y el estudio de JAK2 para separar los perfiles que sugieren policitemia vera de las eritrocitosis no clonales.
- Derivar a Hematología cuando exista sospecha de policitemia vera, EPO baja, mutación JAK2, alteración de otras series hematológicas o ausencia de una causa secundaria convincente.
2. Qué entendemos por poliglobulia
En la práctica clínica se utilizan con frecuencia los términos poliglobulia y eritrocitosis. Eritrocitosis es el término fisiopatológicamente más preciso para describir un aumento de la concentración de hematíes, hemoglobina o hematocrito por encima de los valores esperados para edad, sexo y circunstancias del paciente.
Ese aumento puede reflejar dos situaciones muy distintas. En la eritrocitosis absoluta existe un incremento verdadero de la masa eritrocitaria. En la poliglobulia relativa, en cambio, la masa eritrocitaria no está aumentada: lo que disminuye es el volumen plasmático, por ejemplo durante una deshidratación o tras un efecto diurético importante.
La medición isotópica de la masa eritrocitaria puede distinguir ambas situaciones, pero actualmente tiene una disponibilidad limitada y rara vez forma parte del estudio inicial en Atención Primaria. Además, la clasificación WHO-HEM5 ya no incluye la determinación de masa eritrocitaria como criterio diagnóstico de policitemia vera debido a su escaso uso en la práctica clínica habitual.
También conviene evitar otro error frecuente: un recuento absoluto de hematíes elevado con hemoglobina y hematocrito normales no constituye necesariamente una poliglobulia. Esta situación puede encontrarse, por ejemplo, en determinadas microcitosis y debe interpretarse conjuntamente con el VCM y el resto del hemograma.
Para revisar de forma sistemática las demás alteraciones de las series sanguíneas puede consultarse Interpretación práctica del hemograma en Atención Primaria.
3. Qué cifras deben hacer iniciar el estudio
Los criterios internacionales utilizados para el estudio de una poliglobulia establecen como umbrales de eritrocitosis una hemoglobina superior a 16,5 g/dL en varones o 16,0 g/dL en mujeres, o un hematocrito superior al 49% en varones o al 48% en mujeres.
Es fundamental interpretar correctamente estas cifras. Son umbrales útiles para plantear una evaluación diagnóstica, pero no significan que cualquier persona que los supere tenga policitemia vera. La probabilidad depende de la persistencia del hallazgo, de la magnitud de la elevación y del resto del contexto clínico y hematológico.
| Situación | Varón | Mujer | Interpretación práctica |
|---|---|---|---|
| Umbral que justifica valorar eritrocitosis | Hb >16,5 g/dL o Hto >49% | Hb >16,0 g/dL o Hto >48% | No diagnostica PV. Debe confirmarse la persistencia y valorarse el contexto clínico. |
| Elevación aislada e inesperada | Cualquier cifra por encima del rango habitual del laboratorio | Revisar hidratación, enfermedad aguda, fármacos y valores previos antes de iniciar un estudio extenso. | |
| Elevación marcada o progresiva | Especialmente si aumenta respecto a controles previos o se acompaña de síntomas | Acelerar el estudio y valorar derivación según clínica y resto del hemograma. | |
Cuando el hallazgo es incidental y el paciente está estable, resulta razonable repetir el hemograma tras corregir posibles factores de hemoconcentración. No existe la necesidad de exigir de forma rígida dos o tres hemogramas en todos los pacientes: una elevación marcada, progresiva o acompañada de datos de alarma puede requerir estudio inmediato.
4. Poliglobulia relativa, secundaria y policitemia vera
Ante una hemoglobina o un hematocrito elevados, la primera cuestión no es decidir si existe policitemia vera, sino determinar qué mecanismo está produciendo la elevación. Desde un punto de vista práctico conviene diferenciar tres grandes situaciones: poliglobulia relativa, eritrocitosis absoluta secundaria y eritrocitosis primaria, cuyo paradigma adquirido es la policitemia vera.
| Tipo | Mecanismo | Causas o contextos frecuentes | Pistas clínicas |
|---|---|---|---|
| Poliglobulia relativa | Disminución del volumen plasmático sin un aumento verdadero de la masa eritrocitaria. |
Deshidratación. Pérdidas digestivas. Tratamiento diurético. Contracción crónica del volumen plasmático. Síndrome de Gaisböck. |
Contexto de pérdida de volumen o factores favorecedores de hemoconcentración. La Hb y el Hto pueden disminuir o normalizarse al corregir el factor desencadenante. |
| Eritrocitosis secundaria por hipoxia | Aumento apropiado de la producción de EPO como respuesta a una disminución de la disponibilidad de oxígeno. |
EPOC y otras enfermedades pulmonares. Cardiopatías con hipoxemia. Apnea obstructiva del sueño. Tabaquismo y exposición a monóxido de carbono. Residencia o estancia prolongada en altitud. |
Enfermedad respiratoria o cardiaca, hipoxemia, ronquido o desaturación nocturna, tabaquismo o exposición ambiental. Una SpO₂ diurna normal no excluye AOS ni carboxihemoglobinemia. |
| Eritrocitosis secundaria sin hipoxia sistémica | Aumento de la eritropoyesis por producción excesiva o inapropiada de EPO, estimulación farmacológica u otros mecanismos. |
Testosterona y otros andrógenos. Eritropoyetina exógena y agentes estimulantes de la eritropoyesis. iSGLT2. Estenosis de arteria renal, quistes y otras enfermedades renales. Tumores productores de EPO, especialmente renales y hepáticos. |
Relación temporal con medicamentos, enfermedad renal o datos clínicos que sugieran una lesión productora de EPO. La EPO suele ser normal o elevada, aunque debe interpretarse siempre en contexto. |
| Eritrocitosis primaria adquirida: policitemia vera | Proliferación eritroide clonal independiente del estímulo fisiológico normal de EPO, asociada a mutaciones activadoras de JAK2. | Policitemia vera. |
JAK2 V617F o variantes de JAK2, especialmente del exón 12. EPO frecuentemente subnormal. Puede coexistir leucocitosis o trombocitosis. Prurito acuagénico, eritromelalgia, esplenomegalia, síntomas microvasculares o trombosis. |
| Eritrocitosis primaria o congénita hereditaria | Alteraciones germinales que aumentan la sensibilidad a EPO o modifican las vías de detección de oxígeno y regulación de la eritropoyesis. |
Mutaciones de EPOR. Variantes de hemoglobina de alta afinidad por oxígeno. Alteraciones de VHL, EGLN1/PHD2 o EPAS1/HIF2A. Déficit de 2,3-BPG y otras causas infrecuentes. |
Inicio a edades tempranas, valores elevados desde muchos años antes y antecedentes familiares de eritrocitosis. |
4.1. Síndrome de Gaisböck: un fenotipo clásico de poliglobulia relativa
El denominado síndrome de Gaisböck, también descrito históricamente como policitemia de estrés, pseudopolicitemia o eritrocitosis relativa, se ha asociado clásicamente a un aumento persistente de Hb y Hto debido principalmente a una reducción del volumen plasmático, sin un incremento proporcional de la masa eritrocitaria.
El fenotipo descrito con mayor frecuencia corresponde a un paciente —tradicionalmente un varón de mediana edad— con hipertensión arterial, sobrepeso u obesidad, tabaquismo y situaciones de estrés crónico. Pueden coexistir consumo de alcohol, tratamiento diurético y otros factores capaces de reducir el volumen plasmático.
Esta precaución es especialmente importante porque muchos de los factores asociados al síndrome pueden coexistir con mecanismos de eritrocitosis absoluta. La obesidad se relaciona con apnea obstructiva del sueño; el tabaquismo puede producir carboxihemoglobinemia; los pacientes hipertensos pueden recibir diuréticos y, además, una policitemia vera puede aparecer en una persona con cualquiera de estos factores cardiovasculares.
Por ello, ante una posible poliglobulia relativa asociada al fenotipo de Gaisböck resulta razonable confirmar la persistencia del hallazgo, revisar el estado de hidratación y los tratamientos, valorar tabaquismo y exposición a CO, buscar datos de AOS y comprobar que no existen elementos que aumenten la sospecha de policitemia vera, como leucocitosis, trombocitosis, EPO subnormal, esplenomegalia, prurito acuagénico o trombosis.
Cuando la elevación desaparece o disminuye claramente tras corregir la hemoconcentración o los factores favorecedores, el diagnóstico de poliglobulia relativa gana plausibilidad. Si la eritrocitosis persiste, especialmente cuando supera de forma mantenida los umbrales de estudio o aparecen otros datos hematológicos, debe continuarse el algoritmo diagnóstico.
5. Historia clínica y exploración dirigidas
Una anamnesis bien orientada evita gran parte de los estudios innecesarios. No se trata de solicitar de entrada todas las pruebas posibles, sino de identificar qué mecanismo resulta plausible en cada paciente.
5.1. Preguntas que no deberían faltar
- ¿Existen hemogramas anteriores y desde cuándo están elevadas la Hb y el Hto?
- ¿Ha existido deshidratación, diarrea, vómitos o intensificación reciente del tratamiento diurético?
- ¿Fuma actualmente? ¿Cuánto? ¿Existe exposición laboral o doméstica a combustión o monóxido de carbono?
- ¿Presenta ronquido intenso, pausas respiratorias observadas, somnolencia diurna u obesidad que hagan sospechar apnea obstructiva del sueño?
- ¿Existe EPOC, enfermedad intersticial pulmonar, cardiopatía congénita o hipoxemia conocida?
- ¿Vive o ha permanecido durante periodos prolongados a gran altitud?
- ¿Utiliza testosterona, anabolizantes, eritropoyetina o tratamientos estimulantes de la eritropoyesis?
- ¿Toma un iSGLT2?
- ¿Existe enfermedad renal, quistes renales, trasplante renal o antecedentes de tumor renal o hepático?
- ¿Hay prurito tras el contacto con agua caliente, eritromelalgia, cefalea, alteraciones visuales o plenitud abdominal?
- ¿Ha sufrido trombosis arterial o venosa?
- ¿Existen familiares con eritrocitosis o valores elevados desde edades tempranas?
5.2. Exploración clínica
Debe incluir presión arterial, peso e IMC, saturación de oxígeno, exploración cardiopulmonar, búsqueda de signos de enfermedad respiratoria crónica, cianosis y valoración abdominal dirigida a esplenomegalia o masas.
La plétora facial puede aparecer con hematocritos elevados, pero carece de especificidad suficiente para diferenciar policitemia vera de una eritrocitosis secundaria.
6. Primer escalón diagnóstico en Atención Primaria
Una vez confirmada o razonablemente establecida la persistencia de la elevación, el primer estudio debe mantenerse centrado en las causas frecuentes.
| Prueba o valoración | Qué aporta | Comentario práctico |
|---|---|---|
| Hemograma completo | Confirma Hb/Hto y permite valorar leucocitos, plaquetas y VCM. | Leucocitosis o trombocitosis concomitantes aumentan la sospecha de neoplasia mieloproliferativa. |
| Ferritina y perfil férrico según contexto | Identifica ferropenia. | La ferropenia puede acompañar a la PV y, en algunos casos, enmascarar una eritrocitosis más evidente. |
| Creatinina, FG y bioquímica básica | Valora enfermedad renal y contexto metabólico. | Las enfermedades renales pueden producir eritrocitosis por diferentes mecanismos. |
| Perfil hepático | Orienta ante hepatopatía o determinados tumores. | No sustituye a la imagen cuando existe una sospecha clínica concreta. |
| SpO₂ en reposo | Detecta hipoxemia persistente. | Una cifra normal no descarta AOS, carboxihemoglobinemia ni hemoglobinas de alta afinidad. |
| EPO sérica | Ayuda a separar perfiles primarios de secundarios. | Debe interpretarse junto con JAK2 y el contexto clínico; una EPO normal no resuelve por sí sola el diagnóstico. |
| JAK2 V617F | Prueba molecular fundamental cuando existe sospecha de PV. | Ante eritrocitosis persistente sin causa secundaria clara o datos sugestivos de PV resulta especialmente útil solicitarla junto con EPO. |
La radiografía de tórax, espirometría, ecografía abdominal y otras pruebas de imagen deben solicitarse de forma dirigida. No es necesario realizar sistemáticamente una ecografía renal o abdominal a toda persona con un hematocrito ligeramente elevado.
La imagen abdominal gana valor cuando existe EPO elevada sin explicación, hematuria, alteración renal, masa palpable, síntomas constitucionales o sospecha de una lesión renal o hepática productora de eritropoyetina.
7. Hipoxia, tabaco, apnea del sueño y otras causas secundarias
7.1. Tabaquismo y monóxido de carbono
El tabaquismo puede inducir eritrocitosis tanto por enfermedad respiratoria asociada como por exposición al monóxido de carbono. La carboxihemoglobina reduce la disponibilidad efectiva de oxígeno y estimula la eritropoyesis.
Un aspecto importante es que la pulsioximetría convencional puede ofrecer cifras aparentemente normales en presencia de carboxihemoglobinemia. En fumadores con eritrocitosis no explicada puede ser útil determinar carboxihemoglobina mediante cooximetría cuando esté disponible y clínicamente indicado.
En pacientes con enfermedad respiratoria asociada puede ser útil revisar también EPOC en 2026: cómo aplicarlo en Atención Primaria, especialmente los apartados relacionados con tabaquismo e hipoxemia.
7.2. Apnea obstructiva del sueño
La apnea obstructiva del sueño es una causa reconocida de eritrocitosis, aunque esta complicación es relativamente poco frecuente y aparece sobre todo cuando existe una desaturación nocturna relevante. Puede pasar desapercibida porque el paciente mantiene una SpO₂ diurna normal: el estímulo eritropoyético depende de la hipoxemia intermitente durante el sueño y no necesariamente de una hipoxemia mantenida durante el día.
Ante obesidad, ronquido habitual, pausas respiratorias observadas, somnolencia o hipertensión resistente debe considerarse un estudio específico del sueño. Puede consultarse Apnea obstructiva del sueño en Atención Primaria.
7.3. Testosterona y otros fármacos
La testosterona es una causa bien reconocida de eritrocitosis, especialmente con determinadas formulaciones y exposiciones elevadas. Ante cualquier paciente en tratamiento debe comprobarse la indicación, dosis, formulación y evolución temporal del hematocrito.
También deben identificarse eritropoyetina exógena y otros agentes estimulantes de la eritropoyesis.
7.4. iSGLT2: una causa que conviene incorporar al interrogatorio
Los inhibidores de SGLT2 producen un aumento de hemoglobina y hematocrito que forma parte de sus efectos fisiológicos conocidos y que, ocasionalmente, puede alcanzar cifras compatibles con eritrocitosis.
Encontrar un iSGLT2 en el tratamiento no debe utilizarse como explicación automática de cualquier poliglobulia. Ante una elevación importante, progresiva o acompañada de datos sugestivos de neoplasia mieloproliferativa sigue siendo necesario descartar otras causas. Se han descrito además situaciones en las que la elevación asociada al tratamiento ha contribuido a poner de manifiesto una PV previamente no diagnosticada.
7.5. Causas renales y tumores productores de EPO
Entre las causas renales deben considerarse estenosis de la arteria renal, enfermedad quística, hidronefrosis, determinadas patologías del injerto renal y tumores renales.
Algunas neoplasias pueden producir EPO de forma inapropiada, entre ellas el carcinoma de células renales, carcinoma hepatocelular y, con mucha menor frecuencia, otros tumores. La búsqueda mediante imagen debe estar guiada por la clínica, la EPO y los hallazgos analíticos, no plantearse como cribado indiscriminado.
8. Cómo interpretar eritropoyetina y JAK2
La combinación de EPO sérica y estudio molecular de JAK2 constituye uno de los pasos de mayor rentabilidad para orientar una eritrocitosis persistente.
Cuando no existe una causa secundaria suficientemente convincente, o cuando aparecen datos que aumentan la sospecha de policitemia vera —leucocitosis, trombocitosis, prurito acuagénico, esplenomegalia, ferropenia inexplicada o trombosis— resulta razonable solicitar EPO y JAK2 V617F de forma simultánea, siempre que ambas pruebas sean accesibles. En una elevación discreta con una causa secundaria evidente puede priorizarse inicialmente el estudio y tratamiento de esa causa.
| Resultado | Interpretación | Conducta práctica |
|---|---|---|
| JAK2 positivo | Apoya fuertemente la existencia de una neoplasia mieloproliferativa en el contexto apropiado. | Derivación a Hematología para completar clasificación y criterios diagnósticos, incluyendo valoración medular cuando corresponda. |
| JAK2 V617F negativo + EPO baja | La PV no queda excluida. | Valoración hematológica y estudio sensible de variantes adicionales de JAK2, especialmente exón 12 y, según la técnica disponible, exones 12–15. |
| JAK2 negativo + EPO elevada | Favorece una eritrocitosis secundaria. | Buscar hipoxia, fármacos, enfermedad renal y producción inapropiada de EPO. |
| JAK2 negativo + EPO normal | No permite cerrar el diagnóstico. | Revisar causas secundarias, evolución temporal y, si el cuadro queda sin explicación, valorar estudio especializado. |
8.1. Qué significa realmente una EPO baja
Una EPO subnormal es un dato que aumenta la probabilidad de eritrocitosis primaria y forma parte de los criterios diagnósticos internacionales de PV. No es, sin embargo, un diagnóstico independiente.
8.2. Una EPO normal no excluye PV
Algunos pacientes con PV presentan valores de EPO dentro del intervalo de referencia. Por ello, cuando el hemograma, la clínica o el resto del estudio mantienen una sospecha relevante, una EPO normal no debe utilizarse para detener la evaluación.
8.3. Qué JAK2 solicitar
JAK2 V617F está presente aproximadamente en el 95–97% de los pacientes con policitemia vera. La mayoría de los casos restantes presentan otras variantes activadoras de JAK2, especialmente en el exón 12. Por ello, un JAK2 V617F negativo no excluye PV cuando la EPO está disminuida o la sospecha clínica continúa siendo alta.
En ese contexto debe considerarse, habitualmente dentro del ámbito hematológico, un estudio molecular sensible que incluya el exón 12 y, dependiendo de la metodología empleada, los exones 12–15 de JAK2.
9. Algoritmo práctico de estudio
PASO 1. Confirmar el hallazgo
Revisar hemogramas previos → valorar hidratación, enfermedad aguda y tratamiento diurético → repetir hemograma cuando el contexto lo permita.
↓
PASO 2. Mirar el hemograma completo
Hb/Hto + leucocitos + plaquetas + VCM → añadir ferritina si existe microcitosis, sospecha de ferropenia o posible PV.
↓
PASO 3. Buscar causas secundarias frecuentes
Tabaquismo/CO → AOS → EPOC o hipoxia → testosterona/anabolizantes → EPO exógena → iSGLT2 → enfermedad renal → altitud.
↓
PASO 4. Evaluar oxigenación de forma razonada
SpO₂ basal. Si el contexto lo indica: estudio de sueño, cooximetría, pruebas respiratorias u otras exploraciones dirigidas.
↓
PASO 5. Decidir EPO + JAK2 V617F
Si la eritrocitosis persiste y no existe una causa secundaria suficientemente convincente, o aparecen datos sugestivos de PV, solicitar EPO sérica y JAK2 V617F de forma simultánea cuando ambas pruebas sean accesibles.
Si existe una causa secundaria clara y la elevación es discreta, puede priorizarse inicialmente la evaluación y corrección de esa causa.
↓
PASO 6. Interpretar el patrón
JAK2 positivo → Hematología.
JAK2 V617F negativo + EPO baja → no descarta PV → Hematología y estudio molecular ampliado de JAK2.
JAK2 negativo + EPO normal-alta → profundizar en causas secundarias o hereditarias según contexto.
↓
PASO 7. Si continúa sin explicación
Revisar duración de la eritrocitosis, antecedentes familiares y posibilidad de formas hereditarias → valoración hematológica para p50, estudios de hemoglobina o genética cuando proceda.
En un paciente joven con eritrocitosis documentada desde muchos años antes, JAK2 negativo y antecedentes familiares, el itinerario cambia: la posibilidad de eritrocitosis hereditaria debe ganar peso antes de multiplicar pruebas para causas adquiridas improbables.
10. Cuándo sospechar policitemia vera
La policitemia vera es una neoplasia mieloproliferativa BCR::ABL1 negativa asociada a una mutación adquirida de JAK2. JAK2 V617F está presente aproximadamente en el 95–97% de los casos; la mayoría de los restantes presentan otras variantes activadoras de JAK2, especialmente del exón 12.
La sospecha aumenta cuando la eritrocitosis se acompaña de:
- leucocitosis o trombocitosis persistentes;
- EPO subnormal;
- prurito desencadenado por agua caliente;
- eritromelalgia;
- esplenomegalia;
- ferropenia o microcitosis sin una explicación clara;
- trombosis arterial o venosa, especialmente en localizaciones inusuales;
- síntomas microvasculares como cefalea, alteraciones visuales o parestesias;
- mutación JAK2.
10.1. Criterios diagnósticos WHO-HEM5
La quinta edición de la clasificación de la Organización Mundial de la Salud de los tumores hematolinfoides mantiene tres criterios mayores y un criterio menor para la policitemia vera. La masa eritrocitaria medida mediante técnicas isotópicas ya no forma parte de los criterios WHO-HEM5, debido fundamentalmente a su escasa utilización en la práctica clínica.
| Criterio WHO-HEM5 | Contenido |
|---|---|
| Criterio mayor 1 | Hb >16,5 g/dL en varones o >16,0 g/dL en mujeres; o Hto >49% en varones o >48% en mujeres. |
| Criterio mayor 2 | Biopsia de médula ósea con hipercelularidad ajustada a la edad y proliferación trilineal o panmielosis, con proliferación eritroide, granulocítica y megacariocítica y megacariocitos maduros pleomórficos. |
| Criterio mayor 3 | Presencia de mutación JAK2 V617F o JAK2 exón 12. |
| Criterio menor | EPO sérica subnormal. |
| Diagnóstico | Requiere los tres criterios mayores o los dos primeros criterios mayores más el criterio menor. |
En circunstancias concretas de eritrocitosis absoluta muy marcada y sostenida asociada a mutación JAK2, la necesidad de biopsia medular puede individualizarse dentro del estudio especializado. Esta consideración no modifica el enfoque inicial desde Atención Primaria ni convierte una Hb o un Hto elevados en un diagnóstico suficiente de PV.
La trombosis puede ser la primera manifestación de la enfermedad. Ante un paciente con eritrocitosis y trombosis debe evitarse asumir que el aumento de hematocrito es un hallazgo secundario sin importancia. Puede consultarse también Trombosis venosa superficial: cuándo tratar, anticoagular y derivar.
11. Tratamiento de las poliglobulias secundarias
El tratamiento de una eritrocitosis secundaria debe dirigirse fundamentalmente a la causa. No debe extrapolarse de forma automática el tratamiento utilizado en policitemia vera.
| Causa | Actuación principal | Punto práctico |
|---|---|---|
| Tabaquismo / CO | Abandono del tabaco y eliminación de la exposición. | Reevaluar el hemograma después de modificar la exposición. |
| Apnea obstructiva del sueño | Diagnóstico y tratamiento de la AOS. | La corrección de la hipoxemia nocturna puede reducir el estímulo eritropoyético. |
| Enfermedad pulmonar con hipoxemia | Optimización respiratoria y valoración de oxigenoterapia cuando esté indicada. | No prescribir oxígeno únicamente por la presencia de eritrocitosis. |
| Testosterona / andrógenos | Revisar indicación, dosis y vía de administración. | Puede ser necesario reducir dosis, modificar formulación o suspender temporalmente según magnitud y contexto. |
| iSGLT2 | Valorar relación temporal y descartar causas alternativas. | No suspender automáticamente un tratamiento con beneficio cardiorrenal por una elevación leve sin haber evaluado el conjunto del caso. |
| Patología renal o tumor productor de EPO | Tratamiento específico de la enfermedad causal. | La imagen debe dirigirse según sospecha clínica y resultados analíticos. |
11.1. ¿Hay que hacer flebotomías?
No de forma rutinaria. La flebotomía sistemática que se utiliza para controlar el hematocrito en policitemia vera no debe trasladarse automáticamente a las eritrocitosis secundarias.
En determinadas situaciones seleccionadas —por ejemplo, síntomas atribuibles a hiperviscosidad o determinadas formas graves de eritrocitosis— puede considerarse venesección dentro de una estrategia individualizada y, habitualmente, con participación especializada.
Un ejemplo importante es la eritrocitosis asociada a enfermedad pulmonar hipóxica. La guía de la British Society for Haematology contempla considerar venesección cuando existen síntomas atribuibles a hiperviscosidad o un hematocrito superior a 56%, buscando aproximadamente un Hto de 50–52%. No debe perseguirse en estos pacientes el objetivo inferior a 45% empleado en policitemia vera.
11.2. ¿Debe administrarse aspirina?
No existe indicación de administrar ácido acetilsalicílico de forma sistemática por el simple hecho de presentar una eritrocitosis secundaria. Debe utilizarse cuando exista otra indicación cardiovascular o antitrombótica válida.
Esto contrasta con la policitemia vera, donde la prevención trombótica mediante control del hematocrito, antiagregación en los pacientes apropiados y, cuando corresponde, tratamiento citorreductor forma parte del manejo hematológico específico.
12. Cuándo derivar y cuándo actuar con urgencia
| Nivel de actuación | Situaciones | Conducta |
|---|---|---|
| Derivación preferente a Hematología |
JAK2 positivo. EPO subnormal sin causa explicativa. Eritrocitosis persistente sin causa secundaria clara. Leucocitosis o trombocitosis asociadas. Esplenomegalia. Prurito acuagénico, eritromelalgia u otros datos sugestivos de PV. Sospecha de eritrocitosis hereditaria que requiere estudio especializado. |
Completar la información clínica y analítica disponible sin retrasar la derivación por pruebas no imprescindibles. |
| Valoración urgente |
Déficit neurológico agudo. Dolor torácico o sospecha de síndrome coronario. Disnea aguda o sospecha de embolia pulmonar. Trombosis aguda. Síntomas intensos de hiperviscosidad con hematocrito marcadamente elevado. Alteraciones visuales o neurológicas agudas relevantes. |
Derivación a Urgencias para descartar una complicación vascular o hiperviscosidad clínicamente significativa. |
| Seguimiento en Atención Primaria | Causa secundaria identificada, paciente estable, sin signos de neoplasia mieloproliferativa ni complicaciones. | Tratar la causa, controlar factores cardiovasculares y comprobar la evolución del hemograma. |
13. Casos clínicos ilustrativos
13.1. Caso 1. Fumador con saturación aparentemente normal
Caso: varón de 58 años, fumador de 25 cigarrillos diarios, Hb 18,0 g/dL y Hto 53%. SpO₂ basal 97%. No presenta leucocitosis ni trombocitosis.
Razonamiento: una SpO₂ normal no excluye una eritrocitosis relacionada con el tabaco. La pulsioximetría convencional puede no detectar adecuadamente la carboxihemoglobinemia.
Actitud: confirmar persistencia, revisar enfermedad respiratoria y síntomas de AOS, abordar el tabaquismo y considerar cooximetría/carboxihemoglobina cuando esté disponible. Si la eritrocitosis persiste sin explicación suficiente, EPO y JAK2 V617F permiten completar el siguiente escalón diagnóstico.
Perla clínica: “saturación normal” no equivale a “hipoxia excluida”.
13.2. Caso 2. Poliglobulia con trombocitosis y prurito
Caso: mujer de 63 años con Hb 16,9 g/dL, Hto 51%, plaquetas 575.000/µL y prurito intenso después de la ducha. No fuma y la saturación es normal.
Razonamiento: la elevación de más de una línea hematológica, el prurito acuagénico y la ausencia de una causa secundaria evidente aumentan notablemente la probabilidad de una neoplasia mieloproliferativa.
Actitud: solicitar EPO y JAK2 V617F de forma simultánea si existe disponibilidad y realizar derivación preferente a Hematología. No es razonable atribuir el hallazgo a deshidratación sin más evaluación.
Perla clínica: ante una posible PV hay que mirar siempre leucocitos y plaquetas, no solo la serie roja.
13.3. Caso 3. Eritrocitosis de larga evolución en un adulto joven
Caso: varón de 29 años con Hb entre 17,5 y 18 g/dL desde la adolescencia. Padre y hermano presentan cifras similares. JAK2 V617F negativo, función pulmonar normal y EPO dentro del intervalo de referencia.
Razonamiento: la edad, la duración y la agregación familiar obligan a considerar una eritrocitosis hereditaria.
Actitud: derivación para estudio especializado, que puede incluir p50, estudio de variantes de hemoglobina y pruebas moleculares dirigidas a vías de detección de oxígeno o regulación de la eritropoyesis.
Perla clínica: la cronología del hemograma puede aportar tanta información como una prueba molecular aislada.
14. Preguntas frecuentes y conclusiones
¿Una Hb de 16,7 g/dL en un varón significa poliglobulia?
Supera el umbral utilizado en los criterios internacionales para iniciar la valoración de eritrocitosis, pero debe interpretarse según el rango del laboratorio, valores previos, hidratación y contexto clínico. No significa policitemia vera.
¿Una EPO alta descarta policitemia vera?
Hace mucho más probable una causa secundaria, aunque ningún resultado debe interpretarse de forma aislada. Una EPO baja es más sugestiva de PV que una EPO alta, pero el diagnóstico depende del conjunto de criterios.
¿Una EPO normal descarta policitemia vera?
No. Puede encontrarse una EPO dentro del rango de referencia en algunos pacientes con PV.
¿Una saturación de 97% descarta una causa hipóxica?
No. Puede ser normal durante el día en la apnea obstructiva del sueño y puede resultar engañosa en presencia de carboxihemoglobina.
¿Hay que solicitar JAK2 a todas las poliglobulias?
No necesariamente. En una elevación leve con una causa secundaria convincente puede priorizarse primero la evaluación de esa causa. Cuando la eritrocitosis persiste sin explicación clara o existen datos sugestivos de PV, resulta especialmente útil solicitar simultáneamente EPO y JAK2 V617F.
¿Los iSGLT2 pueden elevar el hematocrito?
Sí. Actualmente deben formar parte de la revisión farmacológica de una eritrocitosis. Esto no significa que deban retirarse automáticamente ni que excluyan la coexistencia de otra causa.
¿Debe hacerse flebotomía en Atención Primaria?
No como tratamiento rutinario de una eritrocitosis secundaria. La indicación depende de la etiología, síntomas y contexto clínico. En enfermedad pulmonar hipóxica con síntomas de hiperviscosidad o Hto >0,56 puede plantearse venesección dentro de un manejo especializado, buscando aproximadamente un Hto de 0,50–0,52.
- Confirmar antes de etiquetar.
- Los umbrales de Hb/Hto no diagnostican PV.
- Buscar primero causas secundarias frecuentes y reversibles.
- Una SpO₂ normal no descarta AOS ni exposición a CO.
- Preguntar expresamente por testosterona, EPO e iSGLT2.
- Ante eritrocitosis persistente sin causa clara, EPO y JAK2 V617F pueden solicitarse simultáneamente.
- JAK2 V617F negativo no excluye PV si la EPO es baja y la sospecha persiste.
- No realizar flebotomía ni prescribir aspirina de forma rutinaria en una eritrocitosis secundaria.
- Leucocitosis, trombocitosis, prurito acuagénico, esplenomegalia o trombosis deben aumentar la sospecha de PV.
15. Bibliografía recomendada
- Gangat N, Szuber N, Tefferi A. JAK2 Unmutated Erythrocytosis: 2026 Update on Diagnosis and Management. Am J Hematol. 2025;100(12):2333-2354. doi:10.1002/ajh.70118. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41123216/
- Szuber N, Tefferi A, Gangat N. JAK2 wild-type erythrocytosis: concept, differential diagnosis, diagnostic steps, and treatment approaches. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2025;2025(1):183-190. doi:10.1182/hematology.2025000704. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41347984/
- Ellis MH, Barbui T, Tefferi A. Polycythemia vera. Mayo Clin Proc. 2026;101(5):826-845. doi:10.1016/j.mayocp.2026.01.008. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41902804/
- Khoury JD, Solary E, Abla O, Akkari Y, Alaggio R, Apperley JF, et al. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Myeloid and Histiocytic/Dendritic Neoplasms. Leukemia. 2022;36(7):1703-1719. doi:10.1038/s41375-022-01613-1. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35732831/
- Arber DA, Orazi A, Hasserjian RP, Borowitz MJ, Calvo KR, Kvasnicka HM, et al. International Consensus Classification of Myeloid Neoplasms and Acute Leukemias: integrating morphologic, clinical, and genomic data. Blood. 2022;140(11):1200-1228. doi:10.1182/blood.2022015850. Disponible en: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC9479031/
- McMullin MF, Mead AJ, Ali S, Cargo C, Chen F, Ewing J, et al. A guideline for the management of specific situations in polycythaemia vera and secondary erythrocytosis: a British Society for Haematology Guideline. Br J Haematol. 2019;184(2):161-175. doi:10.1111/bjh.15647. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30426472/
- Mithoowani S, Laureano M, Crowther MA, Hillis CM. Investigation and management of erythrocytosis. CMAJ. 2020;192(32):E913-E918. doi:10.1503/cmaj.191587. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32778603/
- Aoun M, Jadoul M, Anders HJ. Erythrocytosis and CKD: A Review. Am J Kidney Dis. 2024;84(4):495-506. doi:10.1053/j.ajkd.2024.02.015. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38621632/
- Liu J, Chin-Yee B, Ho J, Lazo-Langner A, Chin-Yee IH, Iansavitchene A, et al. Diagnosis, management, and outcomes of drug-induced erythrocytosis: a systematic review. Blood Adv. 2025;9(9):2108-2118. doi:10.1182/bloodadvances.2024015410. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39913688/
16. Autoevaluación competencial — Poliglobulia
Bloque 1. Conocimientos clínicos
1. Varón asintomático con Hb 16,8 g/dL y Hto 49,5% en una analítica aislada, tras varios días de gastroenteritis. ¿Cuál es la actitud inicial más razonable?
2. ¿Cómo deben interpretarse Hb >16,5 g/dL o Hto >49% en un varón?
3. ¿Cuál de las siguientes situaciones produce típicamente una poliglobulia relativa?
4. ¿Cuál es la afirmación correcta respecto a una SpO₂ diurna de 97%?
5. ¿Qué interpretación merece una EPO sérica subnormal en una eritrocitosis persistente?
6. Paciente con eritrocitosis persistente, EPO baja y JAK2 V617F negativo. ¿Qué conducta es más adecuada?
7. ¿Qué tratamiento debe buscarse expresamente en un varón con eritrocitosis?
8. Respecto a los iSGLT2 y la eritrocitosis, ¿qué afirmación es correcta?
9. ¿Cuál es la conducta habitual respecto a la flebotomía en una eritrocitosis secundaria estable?
10. ¿Qué situación requiere valoración urgente?
Bloque 2. Microcasos y toma de decisiones
11. Varón fumador, Hb 18 g/dL, Hto 54%, SpO₂ 97%, resto del hemograma normal. ¿Cuál es la interpretación más adecuada?
12. Mujer de 62 años con Hb 16,9 g/dL, Hto 51%, plaquetas 560.000/µL, prurito tras la ducha y EPO baja. ¿Cuál es el siguiente paso?
13. Varón de 28 años con eritrocitosis desde la adolescencia, padre afectado, JAK2 negativo y sin hipoxia. ¿Qué diagnóstico merece especial consideración?
Bloque 3. Mini-CEX de práctica clínica
Valora tu práctica habitual de 1 a 5.
| Competencia | 1 Nunca |
2 Rara vez |
3 A veces |
4 Casi siempre |
5 Siempre |
|---|---|---|---|---|---|
| Confirmo la persistencia de una eritrocitosis y reviso causas de hemoconcentración antes de etiquetarla. | |||||
| Busco de forma sistemática tabaquismo, AOS, hipoxia, testosterona, EPO exógena e iSGLT2. | |||||
| Interpreto la SpO₂ conociendo sus limitaciones ante AOS y carboxihemoglobinemia. | |||||
| Utilizo EPO y JAK2 de forma razonada para diferenciar eritrocitosis primaria y secundaria. | |||||
| Reconozco los criterios de derivación preferente y las complicaciones que requieren atención urgente. |
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